Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): при этом онкологическом заболевании, затрагивающем костный мозг, поражается определенный тип лейкоцитов — лимфобласты (предшественники лимфоцитов). Это наиболее распространенный тип лейкоза у детей, хотя он может встречаться у людей любого возраста.
Как и все злокачественные опухоли, острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) представляет собой заболевание, характеризующееся нарушением функционирования определенных клеток организма, которые неконтролируемо размножаются — сначала локально, а затем в в других тканях и органах. Это редкая форма лейкоза, которая чаще встречается у детей, чем у взрослых, а также у мужчин, чем у женщин1 .
Заболеваемость (количество новых случаев в течение определенного периода в данной популяции) среди детей в европейских странах составляет 40 случаев на миллион в год (заболеваемость практически одинакова во всех развитых странах). Максимальная заболеваемость в Европе и США приходится на возрастной диапазон 0–5 лет2 .
Эта форма лейкоза, обладающая особенно агрессивным течением, требует срочных диагностических и лечебных мероприятий. За последние десять лет достижения в области медицины и внедрение новых методов терапии позволили добиться значительного улучшения показателей эффективности лечения — главным образом у детей, которые лучше переносят химиотерапию, чем взрослые.
Это частота случаев излечения детей в промышленно развитых странах
Заболеваемость взрослых в Европе составляет 1,28 на 100 000 человек в год
В Европе ОЛЛ составляет до 80% случаев лейкоза у детей в возрасте до 15 лет
Костный мозг — источник клеток крови
При лейкозе поражается костный мозг — место образования клеток крови. Это такие клетки как эритроциты (отвечают за перенос кислорода), лейкоциты (защищают организм от инфекции) и тромбоциты (обеспечивают свертывание крови).
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) поражает клетки, которые являются источником определенного типа лейкоцитов — лимфоцитов. Вместо того, чтобы дифференцироваться в зрелые клетки и мигрировать в кровь, эти «бласты» (аномальные клетки, которые еще не достигли стадии зрелости) начинают делиться неконтролируемым образом. Они заполняют костный мозг и препятствуют нормальному образованию клеток крови. Эти бласты могут также попадать в другие органы, например, лимфатические узлы, печень и селезенку
Факторы риска
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) не является ни контагиозным (заразным), ни наследственным заболеванием и не имеет какой-либо известной причины или провоцирующего фактора. В большинстве случаев он возникает у людей, которые до этого были здоровы. Тем не менее было выявлено несколько факторов риска:
- Воздействие ионизирующего излучения: случайное, терапевтическое (лучевая терапия) или профессиональное
- Предшествующая химиотерапия, проводимая для лечения другого злокачественного новообразования
- Наличие определенных генетических аномалий, в том числе синдрома Дауна
- Другие заболевания крови в анамнезе
ЛЕЧЕНИЕ ИЗМЕНЕНИЙ В КОСТНОМ МОЗГЕ
Это заболевание требует немедленного начала лечения. Поскольку костный мозг поражен аномальными клетками, смерть может наступить от инфекций (вследствие снижения количества нормальных лейкоцитов) или кровотечения (из-за снижения количества тромбоцитов). Протокол лечения выбирается онкологом-гематологом и включает несколько фаз комбинированной химиотерапии, которая сочетает внутривенные инъекции с пероральным приемом препаратов:
- Индукционная терапия с госпитализацией не менее чем на месяц. Эта терапия вызывает аплазию костного мозга, то есть очень существенно снижает количество клеток крови. Ее целью является уничтожение опухолевых клеток, чтобы обеспечить нормальную регенерацию клеток крови.
- Целесообразно провести консолидирующую терапию и, в некоторых случаях,пересадку гемопоэтических стволовых клеток (трансплантацию костного мозга). Эту трансплантацию проводят от совместимого донора (родственника или человека из реестра доноров), но также можно использовать плацентарную кровь, называемую пуповинной кровью.
- Для предотвращения рецидивов на два года назначается амбулаторная поддерживающая терапия.
- Опухолевые клетки могут проникать в мягкую мозговую оболочку, окружающую головной и спинной мозг. Такое нейроменингеальное поражение является основной причиной рецидивов в первый год лечения. Для профилактики пациентам вводят химиопрепараты или, реже, проводят лучевую терапию.
- В случае рецидива назначают новую химиотерапию, начиная с повторной индукции, после чего опять идет консолидирующая и поддерживающая терапия. Также может быть целесообразной трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, полученных от здоровых доноров (аллотрансплантация) или от самого пациента (аутотрансплантация).
НОВЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ:
Частота ответов после стандартного лечения в целом высокая, и тем не менее у некоторых пациентов развивается резистентность или рецидив. Исследования показали, что опухолевые клетки могут выработать механизмы ускользания от контроля иммунной системы пациента, оставаясь нераспознанными как чужеродные. В результате этого становится возможным дальнейшее деление опухолевых клеток в организме пациента.
В настоящее время продолжается изучение новых подходов к лечению этих пациентов — эти подходы находятся на разных этапах разработки. Они предполагают воздействие на иммунную систему с тем, чтобы возвратить ей способность уничтожать опухолевые клетки. Эти подходы включают таргетную терапию, преимущественно основанную на использовании специфических антител к определенным маркерам опухолевых клеток, и применение иммунотерапевтических препаратов.
СФЕРА ДЕЯТЕЛЬНОСТИ «СЕРВЬЕ»
В настоящее время компания «Сервье» значительную часть своего бюджета инвестирует в исследования и разработки в области онкологии с целью совершенствования методов лечения пациентов с гемобластозами — в частности, с острым лимфобластным лейкозом.
Стремясь лучше понять механизмы, которые приводят к развитию заболевания или резистентности к стандартной терапии, научно-исследовательские группы в настоящее время занимаются поиском новых мишеней, которые позволят разработать новые варианты лечения, и сбором данных для определения того, какое лечение или последовательность лечения наилучшим образом подходят для каждого пациента.
- Острый лимфобластный лейкоз —
это редкое заболевание, которым страдают преимущественно дети - Его причина в настоящий момент неизвестна,
а проявления неспецифичны - За последние несколько лет
в лечении этого заболевания достигнут значительный прогресс, что позволило добиться высокой частоты излечения, особенно у детей.
Зачастую материалы об ОЛЛ содержат сложную и непонятную терминологию – порой бывает непросто найти в открытых источниках информацию об ОЛЛ, которая будет и полезна, и изложена доступно.
Список источников
1 American Cancer Society – July 2019. SANTÉ PUBLIQUE France /INCa
2 Parkin DM et a., eds. International incidence of childhood cancer, Vol. II. Lyon, International Agency for Research on Cancer – WHO Fact Sheet 2009
3 Hunger SP, Mullighan CG. Acute Lymphoblastic Leukemia in Children. N Engl J Med. 2015;373(16):1541-1552.
4 Sant M, Allemani C, Tereanu C, De Angelis R, Capocaccia R, Visser O,Marcos-Gragera R, Maynadié M, Simonetti A, Lutz JM, Berrino F; HAEMACARE Working Group. Incidence of hematologic malignancies in Europe by morphologic subtype:results of the HAEMACARE project. Blood. 2010;116(19):3724-3734.
5 Coebergh JWW, Reedijk AMJ, de Vries E, et al. Leukaemia incidence and survival in children and adolescents in Europe during 1978–1997. Report from the Automated Childhood Cancer Information System project. Eur J Cancer. 2006;42(13):2019-2036.