Синдром Шегрена – что нужно о нём знать?

Синдром Шегрена является вторым по распространенности среди аутоиммунных заболеваний после ревматоидного артрита^[1]. Развитие этого синдрома связано с нарушениями работы иммунной системы и характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией слюнных и слезных желез. Чаще всего это приводит к сухости слизистых оболочек (в т. ч. глаз и полости рта), а также к утомляемости и боли в суставах. В трети случаев синдром может поражать и другие органы. Доступная в данный момент терапия является методом для облегчения проявления симптомов синдрома Шегрена, но не способна предотвратить дальнейшее развитие этого заболевания.

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, при котором нарушается функционирование иммунной системы: она начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и вырабатывать антитела против них. Заболевание поражает железы внешней секреции, главным образом слюнные и слёзные.

Причины развития синдрома Шегрена неизвестны. Считается, что это заболевание может провоцировать множество факторов, среди которых – окружающая среда и нарушения регуляции иммунной систему у людей с генетической предрасположенностью.

Две формы заболевания

Существует несколько форм синдрома Шегрена: он может быть первичным (изолированным) или вторичным (связанным с другими аутоиммунными заболеваниями, например, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом или системной склеродермией). В любом случае это хроническое и медленно прогрессирующее заболевание требует постоянного наблюдения врачей в зависимости от тяжести симптомов и / или развития заболевания^[3].

Симптомы синдрома Шегрена:

• cухость слизистых оболочек, в особенности глаз и ротовой полости; также возможны поражения слизистой влагалища;
• повышенная утомляемость;
• боль в суставах и / или мышцах.

Эти симптомы наблюдаются у более чем 80% пациентов и являются причиной значительного ухудшения качества жизни и снижения производительности на работе (главным образом из-за ощущения постоянной сильной усталости)^[1].

 У 30% пациентов наблюдается системное поражение – то есть от синдрома страдают и другие органы, такие как лимфатические узлы, кожа, легкие, почки, кровеносные сосуды, а также периферическая и/или центральная нервная система^[4].

Пациенты с синдромом Шегрена в большей степени подвержены развитию лимфомы: вероятность возникновения рака лимфоузлов в 15-20 раз выше, чем в среднем по популяции^[5].

Диагностика и лечение синдрома Шегрена

Медленное развитие заболевания, а также различные неспецифичные симптомы затрудняют своевременную постановку диагноза – человеку зачастую требуются консультации врачей разной специализации. Однако существуют специальные тесты, проведение которых способно подтвердить диагноз^[1]:

• тест на антитела к SS-A и SS-B;
• биопсия слюнной железы.

На данный момент ни один вариант лечения не продемонстрировал эффективности в предотвращении развития синдрома Шегрена – вся существующая терапия помогает только в устранении симптомов.

В первую очередь, специалисты рекомендуют изменение образа жизни¹:

• необходимо обращать внимание и стараться избегать ситуаций, вызывающих сухость слизистых рта и глаз;
• следует регулярно проводить осмотр полости рта (у стоматолога) и глаз (у офтальмолога), чтобы избежать осложнений, связанных с сухостью этих органов.

Устранение сухости глаз или рта включает в себя использование глазных капель, заменителей слюны, а также лекарственных препаратов, стимулирующих слюноотделение. Для устранения или смягчения боли используются анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, а также низкие дозы кортикостероидов^[6].

При серьезных повреждениях органов используют методы, которые применяются для терапии других аутоиммунных заболеваний – например, системной красной волчанки. Для того, чтобы уменьшить влияние гиперактивной иммунной системы на организм может быть назначена неспецифическая иммуносупрессия.

При этом все пациенты должны находиться под постоянным наблюдением специалистов, поскольку такие методы лечения могут вызывать множество побочных эффектов и увеличивать риски развития инфекций.

В настоящее время проводится ряд клинических исследований лекарственных препаратов, которые способны оказывать влияние на различные иммунологические механизмы, участвующие в формировании нарушений при синдроме Шегрена – для такой терапии могут использоваться, в частности, моноклональные антитела.

Ключевые выводы

1. Синдром Шегрена — это системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоцитарной инфильтрацией слюнных и слезных желез, приводящей к сухости слизистых оболочек глаз и полости рта. Иммунная система атакует и разрушает экзокринные железы.
2. Причины развития синдрома Шегрена неизвестны, однако заболевание считается многофакторным, при котором под воздействием факторов окружающей среды у генетически предрасположенных людей нарушается работа иммунной системы.
3. Медленное прогрессирование заболевания и различные неспецифические проявления затрудняют постановку диагноза, поэтому зачастую требуется консультация врачей разной специализации. На сегодняшний день не существует лечения, предотвращающего прогрессирование заболевания, и подходы к лечению остаются симптоматическими.