Холангиокарцинома, также известная как рак внутри- и внепеченочных желчных протоков, является редкой и агрессивной опухолью. В большинстве случаев причина его возникновения до конца не ясна, однако, к факторам, которые могут спровоцировать развитие холангиокарциномы, относят воспалительные, инфекционные заболевания печени и цирроз. Оперативное вмешательство – это единственный способ добиться излечения, однако возможность провести операцию доступна в относительно небольшом количестве случаев. При этом риск рецидива заболевания даже после удаления опухоли остается высоким.
Химиотерапия является стандартным методом лечения пациентов с неоперабельной холангиокарциномой, а также в случае развития рецидива после операции. Появляющиеся разработки в области иммунотерапии и таргетной терапии дают надежду на появление новых методов лечения и улучшение качества жизни пациентов.
Рак внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков
Холангиокарцинома – это первичный рак, а не метастатический, который распространился из первичной опухоли на другой орган. Заболевание начинается в желчных протоках, тонких трубках, которые транспортируют желчь из печени в желчный пузырь, а затем в тонкий кишечник. Местонахождение первичной опухоли определяет один из трех типов[1] холангиокарциномы:
- Внутрипеченочная холангиокарцинома развивается в мелких ветвях желчных протоков печени.
- Перихилярная холангиокарцинома начинается там, где правый и левый печеночные протоки соединяются и выходят из печени.
- Дистальная, или внепеченочная, холангиокарцинома развивается дальше ворот печени, где внепеченочные желчные протоки соединяются, образуя общий желчный проток.
Несмотря на то, что существуют значительные региональные различия, последние исследования указывают на то, что локализация холангиокарциномы в половине случаев является внутрипеченочной, и в другой половине – внепеченочной.[2]
Редкая и агрессивная опухоль
Холангиокарцинома представляет собой редкую и агрессивную злокачественную опухоль. Ее распространенность в Европе составляет 1–3 случая на 100 000 человек, т. е. ежегодно в Европе регистрируют около 10 000 новых случаев данного заболевания[3]. Пятилетняя выживаемость составляет 9 %, однако при метастазировании становится нулевой[4].
Холангиокарцинома считается редким заболеванием. В среднем, заболеваемость в Западной Европе, Северной Америке и Австралазии составляет от 0,3 до 3,5 случаев на 100 000 человек в год. Так, распространенность в США держится на уровне 8 000 случаев, а во Франции составляет 2 000 новых случаев в год[5].
Холангиокарцинома чаще встречается в регионах, где распространены паразитарные заболевания печени. Самый высокий показатель заболеваемости зафиксирован в Таиланде – 90 случаев на 100 000 населения[6] , за ним следуют Китай и Корея.
Реальное количество случаев может быть ещё выше, поскольку холангиокарциному сложно диагностировать. Кроме того, нередко ее ошибочно принимают за другую злокачественную опухоль[7].
Часто ответы можно найти в анамнезе
Существуют несколько факторов, которые повышают риск развития холангиокарциномы. Часто они связаны с предшествующими заболеваниями или раздражением желчных протоков[8]. Кроме того, факторами риска являются возраст (средний возраст пациентов около 70 лет)[9], ожирение, сахарный диабет, а также воздействие определенных типов химических веществ.
Постановка диагноза: медицинская визуализация и биопсия
Способы диагностики холангиокарциномы выбираются в зависимости от симптомов, возраста, общего состояния пациента, а также результатов предыдущих исследований. Поскольку у многих пациентов с этим заболеванием отсутствуют явные симптомы и клинические проявления, рак желчных протоков часто диагностируется на поздних стадиях.
Первые признаки холангиокарциномы часто неспецифичны и проявляются при больших размерах опухоли или сдавлении крупных желчных протоков, что может вызывать желтуху (пожелтение кожи) при внепеченочной холангиокарциноме. Внутрипеченочная форма чаще всего обнаруживается случайно при проведении рентгенографии или МРТ по другим показаниям, при выявлении аномалии в анализах крови, при снижении или полном прекращении секреции желчи. Постановка диагноза усложняется тем, что не существует биологических маркеров, характерных только для холангиокарциномы.
Медицинская визуализация (ультразвуковая диагностика, компьютерная томография, МРТ) позволяет определить точное расположение опухоли, наличие метастазов в другие органы, а также является ли она операбельной[10],[11]. Для получения более подробной информации может быть выполнена биопсия (взятие фрагмента ткани для гистологии).
Операция является основным способом лечения
Хирургическое удаление пораженных тканей является основным способом лечения холангиокарциномы. Если операция невозможна, то может быть назначена паллиативная химиотерапия или лучевая терапия. Некоторым пациентам может быть предложена трансплантация печени. Кроме того, параллельно с основной терапией рекомендуется лечение желтухи.
Для холангиокарциномы — заболевания, которое крайне трудно поддается лечению, — сегодня разрабатываются новые варианты терапии. Так за последние несколько лет был одобрен ряд методов таргетной терапии. Она нацелена устранение генов, белков или окружающих тканей, которые способствуют выживанию и росту раковых клеток — такие методы позволяют блокировать размножение злокачественных клеток, при этом не повреждая здоровые.
Иммунотерапия — это еще один перспективный метод, который направлен на усиление естественной защиты организма в борьбе с раком, а также на улучшение качества жизни пациентов с холангиокарциномой.
Роль компании «Сервье»
Развитие онкологического направления является одним из ключевых приоритетов для Группы «Сервье»: более половины бюджета, выделяемого на научно-исследовательскую деятельность, направляется на проекты по разработке новых лекарственных препаратов в области онкологии, в частности для лечения тех заболеваний, где потребность в новых методах терапии особенно высока. Компания стремится стать признанным и инновационным игроком в терапии трудноизлечимых онкологических заболеваний. Сюда можно отнести рак желудка и поджелудочной железы и холангиокарциному (редкую и агрессивную форму рака желчных протоков), глиомы (опухоль мозга), острый миелоидный лейкоз и острый лимфобластный лейкоз, а также рак у детей.
«Сервье» сосредоточила свои научно-исследовательские программы на двух ключевых направлениях:
- Иммуноонкологии, направленной на усиление естественной защиты организма
- Таргетной терапии, воздействующей на специфические молекулы раковых клеток.
Полезно знать
- Холангиокарцинома – редкая и агрессивная злокачественная опухоль желчных протоков. Ее часто диагностируют на поздних стадиях, так как первые симптомы неспецифичны.
- Возникновение холангиокарциномы часто связано с предшествующими заболеваниями, раздражением желчных протоков, а также паразитарными заболеваниями. Ожирение и злоупотребление алкоголем являются факторами риска.
- Оперативный метод является единственным показывающим эффективность вариантом лечения холангиокарциномы. Таргетная и иммунотерапия являются перспективными направлениями в лечении этого заболевания.