Глиома — это наиболее распространенная первичная опухоль головного мозга у взрослых. Несмотря на то, что опухоли головного мозга сложно поддаются лечению, их раннее выявление и удаление крайне важно для улучшения прогноза.
Глиомы возникают из глиальных клеток, которые окружают нейроны и поддерживают их функционирование. Эти опухоли могут влиять как на двигательные, так и на неврологические, включая когнитивные способности и функции. Они также могут оказывать воздействие на сознание пациента.
Глиому не стоит путать с вторичными опухолями головного мозга, которые развиваются из метастаз опухоли другого органа. Глиомы встречаются у людей любого возраста.
- Глиомы составляют примерно 20% всех опухолей головного мозга и ЦНС1
- Глиома считается редким видом онкологического заболевания — ее диагностируют у менее 6 из 100 000 человек ежегодно2
Опухоли с многочисленными формами и способами развития
Глиомы бывают различных форм в зависимости от типа пораженной клетки. Их делят на глиомы низкой степени злокачественности и более агрессивные опухоли высокой степени злокачественности.
Открытие мутаций изоцитратдегидрогеназы (IDH) в 2008 году положило начало новой эре молекулярной классификации глиом. Стало известно, что глиомы с мутациями в гене IDH на молекулярном уровне отличаются от глиобластомы, самой агрессивной формы глиомы. Существует два типа опухолей с мутацией в гене IDH — IDH-мутантные астроцитомы и олигодендроглиомы.
Астроцитомы и олигодендроглиомы представляют собой диффузные опухоли головного мозга из группы глиом. Обычно они развиваются медленно — годами или даже десятилетиями. Однако всегда существует риск малигнизации диффузной глиомы и ее последующего агрессивного роста. Этот процесс зависит от типа опухолевой ткани, ее молекулярных свойств и размера.
Большинство пациентов с глиомами с мутацией в гене IDH обращаются за медицинской помощью после приступа эпилепсии 3,4, или опухоли обнаруживаются случайно при проведении магнитно-резонансной томографии головного мозга (МРТ) для оценки жалоб, не связанных с опухолью 5,6.
Основные категории глиом
Согласно Классификации ВОЗ опухолей центральной нервной системы от 2021 года и Рекомендациям Национальной всеобщей онкологической сети (NCCN), определение мутационного статуса IDH в этих опухолях имеет важное значение для диагностики и прогноза. Согласно Классификации ВОЗ опухолей ЦНС от 2021 года, диффузные глиомы взрослого типа подразделяются на три категории:
- Глиобластомы, IDH «дикий тип»
- Астроцитомы, IDH мутантный тип (2–4 степени злокачественности)
- Олигодендроглиомы, IDH мутантный тип, коделеция 1p19q (2–3 степени злокачественности)
Сейчас мутация в гене IDH считается ключевым фактором постановки диагноза, и классификация не основывается только на гистологии.
Задача состоит в том, чтобы как можно раньше выявить опухоль, удалить и провести ее характеристику. Поэтому важно определять факторы риска и распознавать симптомы.
Основные факторы риска и симптомы глиомы
На сегодняшний день точная причина возникновения глиомы не установлена. Тем не менее, есть определенные факторы риска ее развития:
- Возраст. Пациенты обычно молодые, медианный возраст при постановке диагноза — от 36 до 45 лет (астроцитомы и олигодендроглиомы) 1,8
— Частота глиом с мутацией IDH1/2 выше среди молодых взрослых и снижается с возрастом9
— Астроцитомы чаще встречаются у молодых людей по сравнению с олигодендроглиомами1 - Воздействие ионизирующего излучения, особенно радиотерапии во время лечения онкологического заболевания
- Некоторые наследственные синдромы или заболевания
Симптомы зависят от локализации, размера и скорости роста опухоли. Среди наиболее частых признаков глиомы:
- Приступы эпилепсии: один из самых распространенных симптомов глиом, особенно низкой степени злокачественности
- Неврологические нарушения: проблемы со зрением, трудности с речью или ее восприятием, потеря сил или чувствительности в отдельной части тела, изменения поведения или раздражительность, потеря памяти, онемение или слабость нижних конечностей
- Симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления: головные боли, тошнота, рвота, двоение в глазах, сонливость
- Тромбоэмболические события (образование сгустков крови): двигательные нарушения и/или обездвиженность
Появление этих клинических признаков должно стать поводом для своевременного обращения к врачу. Они также могут указывать на другие заболевания, поэтому только специальное обследование позволяет установить точный диагноз.
Глиома: подход к лечению
Молекулярная характеристика глиом, гистология и категория опухоли позволяют врачам выбрать оптимальный план лечения. Диффузные глиомы с мутациями в генах IDH1 или IDH2 не поддаются полному лечению и чаще всего прогрессируют в агрессивные формы с усиленным ростом опухоли10.
Первоочередным методом терапии диффузных глиом взрослого типа с мутацией в гене IDH1 или IDH2 является хирургическое удаление опухоли, если оно возможно. Ретроспективные данные показывают, что такой подход повышает выживаемость. Современный стандарт послеоперационного ведения пациентов с высоким риском раннего прогрессирования заболевания включает адъювантную радиохимиотерапию11,12.
Лечение может сопровождаться нейрокогнитивной дисфункцией, вызванной облучением, гипермутацией ДНК при химиотерапии и другими токсическими эффектами11.
Взрослые пациенты с диффузной глиомой и мутацией в гене IDH1 или IDH2 при определенных условиях вместо химио- или радиотерапии могут выбрать стратегию активного наблюдения11.
Список источников:
[1] Ostrom QT et al. Neuro Oncol 2022;24( Suppl 5):v1 95
[2] Gatta G, van der Zwan JM, Casali PG, Siesling S, Dei Tos AP, Kunkler I, Otter R, Licitra L, Mallone S, Tavilla A, Trama A, Capocaccia R; RARECARE working group. Rare cancers are not so rare: the rare cancer burden in Europe. Eur J Cancer. 2011 Nov;47(17):2493-511. doi: 10.1016/j.ejca.2011.08.008. Epub 2011 Oct 25. PMID: 22033323.
[3] Schiff D. Low-grade gliomas. Continuum. 2015; 21(2 Neuro-oncology):345–354.
[4] Gonzalez Castro LN, Milligan TA. Seizures in patients with cancer. Cancer. 2020; 126(7):1379–1389
[5] Morris Z, Whiteley WN, Longstreth WT, Jr, et al. Incidental findings on brain magnetic resonance imaging: systematic review and metaanalysis. BMJ. 2009; 339:b3016.
[6] Opoku-Darko M, Eagles ME, Cadieux M, Isaacs AM, Kelly JJP. Natural history and growth patterns of incidentally discovered diffusely infiltrating lowgrade gliomas: a volumetric study. World Neurosurg. 2019; 132:e133–e139
[7] Price M, et al. Neuro-Oncology, Volume 26, Issue Supplement_6, October 2024, Pages vi1–vi85, doi: 10.1093/neuonc/noae145. US Census Bureau. Annual Estimates of the Resident Population for the United States: April 1, 2020, to July1, 2024. Accessed April 10, 2025. https://www.census.gov/data/tables/time-series/demo/popest/2020s-national-total.html#v2024.
[8] Miller JJ et al, Neuro Oncol , 2023 Jan; 25 (1):4 25
[9] Miller JJ et al. Neuro Oncol2023;noac207
[10] Youssef et al, Curr Neurol Neurosci Rep, 2020; 20(7): 21.
[11] Weller M et al. Nat Rev Clin Oncol 2021;18:170–86.
[12] NasanyRA et al. CurrNeurol NeurosciRep 2023;23:225–33.