Холангиокарцинома – редкая опухоль желчных протоков
10/08/2022
Холангиокарцинома, также известная как рак внутри- и внепеченочных желчных протоков (реже встречается термин «холангиокарцинома печени»), является редкой и агрессивной опухолью. К факторам, которые могут спровоцировать развитие холангиокарциномы, часто относят инфекционные заболевания печени и цирроз.
Оперативное вмешательство – это единственный способ добиться излечения, однако возможность провести операцию доступна в относительно небольшом количестве случаев. При этом риск рецидива заболевания даже после удаления опухоли остается высоким.
Химиотерапия является стандартным методом лечения пациентов с неоперабельной холангиокарциномой, а также в случае развития рецидива после операции. Появляющиеся разработки в области иммунотерапии и таргетной терапии дают надежду на появление новых методов лечения и улучшение качества жизни пациентов.
РАК ВНУТРИПЕЧЕНОЧНЫХ
РЕДКАЯ И АГРЕССИВНАЯ ФОРМА РАКА
Холангиокарцинома считается редким заболеванием. В среднем, заболеваемость в Западной Европе, Северной Америке и Австралазии составляет от 0,3 до 3,5 случаев на 100 000 человек в год. Так, распространенность в США держится на уровне 8 000 случаев, а во Франции составляет 2 000 новых случаев в год.[1]
В России ежегодно регистрируется около 1000 пациентов с впервые возникшим раком внутрипеченочных желчных протоков. Что касается заболеваемости раком внепеченочных желчных протоков, то ее достаточно трудно оценить: в статистике она учитывается вместе с раком желчного пузыря.[2]
Холангиокарцинома чаще встречается в регионах, где распространены паразитарные заболевания печени. Самый высокий показатель заболеваемости зафиксирован в Таиланде – 90 случаев на 100 000 населения,[1] за ним следуют Китай и Корея.
Реальное количество случаев может быть ещё выше, поскольку холангиокарциному сложно диагностировать. Кроме того, нередко ее ошибочно принимают за другую злокачественную опухоль.[3]
Часто ответы можно найти в анамнезе
Существует несколько факторов, которые повышают риск развития холангиокарциномы. Часто они связаны с предшествующими заболеваниями или раздражением желчных протоков[4]. Также факторами риска являются возраст (средний возраст пациентов около 70 лет)[5], ожирение, сахарный диабет, а также воздействие определенных типов химических веществ.
Для снижения рисков появления холангиокарциномы специалисты рекомендуют ограничивать потребления алкоголя и воздействие опасных химических веществ. Также во время поездок в регионы, где распространены паразитарные заболевания, важно пить только очищенную воду и следить за тем, чтобы пища проходила тщательную термическую обработку.
Холангиокарцинома чрезвычайно агрессивна и зачастую имеет негативный прогноз: пятилетняя выживаемость составляет менее 10%, а при выявлении на стадии метастазирования этот показатель еще ниже.[6]
Постановка диагноза: медицинская визуализация и биопсия
Способы диагностики холангиокарциномы выбираются в зависимости от симптомов, возраста, общего состояния пациента, а также результатов предыдущих исследований. Поскольку у многих пациентов с этим заболеванием отсутствуют явные симптомы и клинические проявления, рак желчных протоков часто диагностируется на поздних стадиях.
Первые признаки холангиокарциномы часто неспецифичны и проявляются при больших размерах опухоли или сдавлении крупных желчных протоков, что может вызывать желтуху (пожелтение кожи и белков глаз) при внепеченочной холангиокарциноме. Внутрипеченочная форма чаще всего обнаруживается случайно при проведении рентгенографии или МРТ по другим показаниям, при выявлении аномалии в анализах крови, при снижении или полном прекращении секреции желчи. Постановка диагноза усложняется тем, что не существует биологических маркеров, характерных только для холангиокарциномы.
Медицинская визуализация (ультразвуковая диагностика, компьютерная томография, МРТ) позволяет определить точное расположение опухоли, наличие метастазов в другие органы, а также является ли она операбельной.[7],[8] Для получения более подробной информации может быть выполнена биопсия (взятие фрагмента ткани для гистологии).
Лечение холангиокарциономы
Хирургическое удаление пораженных тканей является основным способом лечения холангиокарциномы. Если операция невозможна, то может быть назначена паллиативная химиотерапия или лучевая терапия. Некоторым пациентам может быть предложена трансплантация печени. Кроме того, параллельно с основной терапией рекомендуется проведение терапии .
Для холангиокарциномы — заболевания, которое крайне трудно поддается лечению, — сегодня разрабатываются новые варианты терапии. Так за последние несколько лет был одобрен ряд методов таргетной терапии. Она нацелена устранение генов, белков или окружающих тканей, которые способствуют выживанию и росту раковых клеток — такие методы позволяют блокировать размножение злокачественных клеток, при этом не повреждая здоровые.
Иммунотерапия — это еще один перспективный метод, который направлен на усиление естественной защиты организма в борьбе с раком, а также на улучшение качества жизни пациентов с холангиокарциномой.
Роль компании «Сервье»
Группа «Сервье» стремится сделать борьбу с онкологическими заболеваниями одним из приоритетных направлений своей активности и занять ключевые позиции в области разработки инновационных противоопухолевых препаратов в тех направлениях, где медицинская потребность особенно высока: рак желудочно-кишечного тракта, рак крови, рак поджелудочной железы и детские онкологические заболевания.
Компания направляет на разработки в этой области более 50% бюджета на научно-исследовательскую деятельность.
ВАЖНО ЗНАТЬ
- Холангиокарцинома – редкая и агрессивная злокачественная опухоль желчных протоковЕе часто диагностируют на поздних стадиях, так как первые симптомы неспецифичны.
- Возникновение холангиокарциномы часто связано с предшествующими заболеваниямираздражением желчных протоков, а также паразитарными заболеваниями. Ожирение и злоупотребление алкоголем являются факторами риска.
- Оперативный метод является единственным показывающим эффективность вариантом лечения холангиокарциномыТаргетная и иммунотерапия являются перспективными направлениями в лечении этого заболевания.
Список источников
[1] The European Society for Medical Oncology (ESMO) issued new guidelines for biliary cancers http://www.sirtex.com/eu/media/news/news-item?id=25844
[2] Злокачественные новообразования в России в 2020 году (заболеваемость и смертность). Под ред. А.Д. Каприна, В.В. Старинского, А.О. Шахзадовой. М.: МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, 2021, 252 с.
[3] American Cancer Society. Key Statistics for Bile Duct Cancer. See the website: https://www.cancer.org/cancer/bile-duct-cancer/about/key-statistics.html
[4] https://www.cancer.net/cancer-types/bile-duct-cancer-cholangiocarcinoma/risk-factors-and-prevention
[5] https://cholangiocarcinoma.org/key-statistics/
[6] Cholangiocarcinoma: classification, diagnosis, staging, imaging features, and management – Springer Science+Business Media New York 2017
[7] https://www.cancer-net/cancer-types/bile-duct-cancer-cholangiocarcinoma/diagnosis
[8] https://www.snfge.org/content/cholangiocarcinome-cancer-des-voies-biliaires